INGRÉDIENTS
3 c. à table de margarine sans lactose
2 gousses d’ail hachées
½ tasse oignons tranchés, (80g)
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Muffin aux pommes et bleuets
INGRÉDIENTS
1 3/4 tasses de farine baking mix
1 ½ c. à table de methylcellulose
½ c. à thé de poudre à pâte
½ c. à thé de bicarbonate de soude
Petits oeufs de Pâques
INGRÉDIENTS
1 paquet (102g) de pouding instantané à la vanille
1/3 tasse d’eau bouillante
¼ tasse de margarine sans lait
Pain aux dattes
INGRÉDIENTS
½ tasse dattes émincés
½ tasse shortening végétal
1 ½ c. à thé soda à pâte
¼ c à thé sel
Le Fumarylacétoacétate hydrolase (FAH)
Dans la tyrosinémie de type I, le défaut génétique réside dans le manque d’une enzyme essentielle à la dégradation de la tyrosine. Cette enzyme a pour nom le fumarylacétoacétate hydrolase (FAH). Cette déficience résulte en un catabolisme de la tyrosine qui produit un déchet toxique, le succinylacétone (SA). Les enfants doivent ainsi suivent une diète stricte et prendre un médicament qui réduit la production de (SA).
Le traitement actuel consiste a donner du NTBC combiné à la diète basse en protéine. Cette combinaison assure actuellement une excellente qualité de vie aux enfants atteints.
Le NTBC
« Jean-François Bussières, pharmacien et Grant Mitchell, médecin, ainsi que le groupe québécois d’étude sur le NTBC Québec Pharmacie vol. 45, n 4, avril 1998 »
Le 2-(2-NITRO-4-TRIFLUOROMÉTHYL-BENZOYL)-1,3-CYCLOHEXANEDIONE a été développé par ICI Pharmaceuticals comme herbicide au cours des années 1980.
Le développement du produit a été abandonné lorsqu’un effet biologique résultant d’une inhibition sélective de la voie de dégradation de la tyrosine et de la phénylalanine a été constaté chez les mammifères.