2 c. à table de beurre
2 c. à table de Loprofin baking mix (Mélange cuisson #1122)
1 tasse Lait sans produit laitier (Ener-G #1517)*
1/8 c. à thé de sel
3/4 c. à thé basilic séché
Articles by GAETQ
Brooke’s Favorite Chocolate Chip Cookies
ingredients
- 3/4 cup butter or margarine (1 1/2 sticks), softened
- 1/3 cup brown sugar
- 1 tsp. vanilla
- 1 package Vanilla Jell-O Instant Pudding & Pie Filling Mix
- 1/3 cup plus 1 Tbs. water
- 2 cups Cambrooke Foods Baking Mix
- 1 1/2 tsp. baking powder
- 1/2 tsp. salt
- 1/4 cup (43g) mini semi-sweet chocolate chips (Can substitute these chocolate chips with pieces of Cambrooke’s Chocolate Cha-Cha’s for lower protein cookies.)
Directions
- Heat oven to 375 degrees Fahrenheit.
- Combine butter or margarine, sugar and vanilla in a medium mixing bowl.
- Add pudding mix, water, Cambrooke Foods Baking Mix, baking powder, and salt. Mix until smooth; then stir in the chocolate chips or Chocolate Cha-Cha pieces.
- Drop the dough by rounded tablespoonfuls, 2 inches apart, on on-greased baking sheets.
- Bake until just golden, about 10 to 12 minutes.
Easy Tip: Shape dough into a 2 inch roll and wrap firmly in waxed
paper. Chill dough until firm, approx. 20 minutes. Cut into 1/2-inch
slices.Prep Time: 15 Minutes
Cook Time: 10 MinutesTo make Blonde Brownies: Press chocolate chip cookie dough into a
Chaussons aux pommes
Pâte :
2 tasses de farine (loprofin ou juvella)
2c.a.soupe de sucre
4c.a thé de poudre à pâte
1/2 c.a.thé de sel
Galettes aux bananes
1/4 de tasse (45g) de graisse
1/4 de tasse (45g) de sucre
Bien mélanger
1 c. à thé de substitut d’œuf mélanger à 2 c. à table d’eau
Le Fumarylacétoacétate hydrolase (FAH)
Dans la tyrosinémie de type I, le défaut génétique réside dans le manque d’une enzyme essentielle à la dégradation de la tyrosine. Cette enzyme a pour nom le fumarylacétoacétate hydrolase (FAH). Cette déficience résulte en un catabolisme de la tyrosine qui produit un déchet toxique, le succinylacétone (SA). Les enfants doivent ainsi suivent une diète stricte et prendre un médicament qui réduit la production de (SA).
Le traitement actuel consiste a donner du NTBC combiné à la diète basse en protéine. Cette combinaison assure actuellement une excellente qualité de vie aux enfants atteints.
Le NTBC
« Jean-François Bussières, pharmacien et Grant Mitchell, médecin, ainsi que le groupe québécois d’étude sur le NTBC Québec Pharmacie vol. 45, n 4, avril 1998 »
Le 2-(2-NITRO-4-TRIFLUOROMÉTHYL-BENZOYL)-1,3-CYCLOHEXANEDIONE a été développé par ICI Pharmaceuticals comme herbicide au cours des années 1980.
Le développement du produit a été abandonné lorsqu’un effet biologique résultant d’une inhibition sélective de la voie de dégradation de la tyrosine et de la phénylalanine a été constaté chez les mammifères.